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4月24日转到住院病房那天，李佳蕊又咳血了：接连两次，从上午10点半一直持续到中午12点。

她感到浑身没有力气。

下午4点半，她给远在内蒙古老家的堂兄发了一条微信：

“哥，我这几天咳血，我爸已经往山东来了，你不用来，也不用担心。

“万一，万一有什么情况，爷爷奶奶还有我爸就交给你了。”

今年8月才满20岁的李佳蕊，已经与两种罕见病——特发性肺动脉高压和家族遗传的毛细血管扩张症——抗争了6年。

自2021年1月9日确诊到现在，各种听没听过的手术做了，各种稀奇古怪的药吃了个遍，可她的肺动脉压力仍在升高，身上、脸上仍布满出血点。突发晕厥、心衰，甚至是一次感冒，都可能在一瞬间夺走她的生命。

堂兄还是来了。

咳血一直持续到4月26日，妈妈李金凤害怕了，把李佳蕊的爸爸、大伯、堂兄，还有自己的姐姐、妹妹全都叫到了青岛。

六年来，女儿每年必进一次抢救室或者ICU，每次都被李金凤拽了回来。这一次，她怀疑自己是否还能做到。

四天，五次咳血

李佳蕊的双唇肿着，因为缺氧充溢着青紫色，灰黄的脸上泛着星星点点的红。四天了，她有三天在咳血。

接受治疗的李佳蕊。

4月20日下午4点是第一次，当时家里只有她一个人。幸好那天继父下班早，在她病发10分钟后回了家，把她就近送到了城阳区一家医院的急诊科。CT检查的结果提示，李佳蕊是毛细血管出血，但无法明确出血位置。医生让她回家观察，服用云南白药止血。

因为基因突变，李佳蕊患上了一种名为特发性肺动脉高压的罕见病。这次咳血之前，她刚跟妈妈从广东省人民医院回青一个月。作为国内治疗肺动脉高压领域专家，该院心血管内科主任荆志成曾告诉她，类似的病例，自己只见过30多例。

李佳蕊妈妈李金凤向记者介绍女儿病情。

妈妈李金凤从4月21日开始就没敢再去上班。22日下午4点半，李佳蕊时隔48小时后再次咳血，又被送到了那家医院。到23日凌晨5点，她已接连咳血4次，打了两针止血药，又吃了云南白药才勉强止住。

李金凤害怕了，她知道，再这样咳下去，已经处于心肺衰竭状态的女儿，命就保不住了，紧急联系广东省人民医院后，对方把他们推荐到了肺动脉高压专科联盟单位——山东大学齐鲁医院（青岛），该院心内科副主任医师步芳芳是联盟核心成员。

4月23日下午1点，李金凤带着女儿匆匆赶到，把她送进了急诊科抢救室。

“感冒会导致肺动脉高压加重、诱发急性心衰，肺动脉高压就像汛期的大坝，上游压力不断增高，下游支气管动脉承受的压力就越来越大，随时可能破裂出血。”步芳芳跟李金凤解释，“一旦发生大咯血，根本来不及抢救，甚至误吸堵塞气道，所以当前最关键的就是立即止血、控制感染和心衰。”

“我知道，我知道。”李金凤机械地回应着，在《病重告知书》上签了字。22日、23日，她已经两天一宿没合眼了。

直到一个半小时后心情平复下来时，李金凤才想起女儿还没吃午饭。抢救室不允许家属陪护，通往医院食堂的路上，她给女儿打了一个视频。

受病情限制，李佳蕊一直在控制饮食，太热的、太凉的、太硬的，都不能吃，这些都可能导致出血，连喝水都要控制在每天两瓶矿泉水以内，多了会导致心衰。

李金凤时常想念女儿刚刚患病时，“跟现在完全是两个人”。

短暂地商量过后，李金凤花10块钱给女儿买了一份豆腐脑，还不忘叮嘱老板：不要香菜，不加葱花。

当晚，李佳蕊的咳血症状终于得到了缓解，转到了急诊科留观病房。晚上9点不到，李金凤蜷缩在女儿病床的一角睡着了。早饭后到现在，她还没有吃东西，“忘了饿了”。

最坏的结果

李金凤时常想念女儿还没生病的时候，甚至是发病之初。

等候在抢救室门外时，她点开自己的快手账号，翻出了2021年的一段视频。当年1月9日，李佳蕊刚刚确诊。视频里，她穿着一身白色的休闲服，嘴唇红润，粉嘟嘟的脸圆圆地鼓着，拿着手机在客厅里走来走去。“你看，是不是特别开朗？跟现在完全是两个人。”

为给女儿治病，李金凤带着她全国求医，从齐齐哈尔、哈尔滨，再到北京、广州，把心脏房间隔造口术、室上速射频消融术等可行的手术都做了，马昔腾坦、利奥西呱、曲前列尼尔等治疗肺动脉高压的靶向药也吃了个遍。

李金凤2015年离婚，但她和前夫李志富都没想过放弃。六年来，两人花在女儿治病上的钱已经100多万，仅是每天皮下注射的一种靶向药，医保报销前一支就要八千块钱，一个月打两支。

李金凤目前在城阳区一家水产加工厂打工，不歇班的情况下，一个月能挣七八千。今年44岁的李志富没有正式工作，他把呼伦贝尔老家的几十亩地租了出去，靠打零工挣点钱，一天二百。如今，他已欠债30多万，李金凤也欠了十几万。

两人的努力没能阻止女儿病情的进展。2023年，过高的心率让李佳蕊无法长时间行走，每隔三四十米就必须停下来。已经上到了高三，距离梦想中的大学生活只有一步之遥，可她没法再去上学了。

从小到大，李佳蕊一直觉得自己没什么特别擅长的东西，唯一擅长的就是学习。即便为了治病四处跑，她的成绩也能排到班级前五名。整天呆在家里，她感觉一点意义都没有，“心态有点崩了”。想到爸爸妈妈那么累，挣钱给自己看病，一年就花掉好几十万，而且还治不好，如果她没了，不就都解脱了吗？

她偷偷给自己停了药……

李金凤想过最坏的结果。

“你之后的生活怎么办？”记者问。

“我的生活？躺平吗？也许就是躺平了。”这么多年，女儿已经成了李金凤活下去的动力。女儿住院的时候，她很坚强，几天几夜不睡觉都能挺过来，全靠意志力撑着。可每次女儿一出院，她至少要打三天吊瓶才能缓过来。压力没了，她就倒了。

紧急把女儿送进抢救室后，李佳蕊妈妈给女儿拿药。

实际上，李金凤已经在心里接受了那个最坏的结果。每当有空的时候，她就会拍视频，想把女儿所有的美好瞬间都记录下来，也算是留个纪念。

累了，心烦的时候，她也会埋怨命运的不公，有时候会想，每天这样活着有什么意义，熬到最后，钱没了，孩子也没了，人财两空。

等待奇迹

最让李志富不能接受的，是女儿不仅因基因突变患上了特发性肺动脉高压，还从他身上遗传了毛细血管扩张症。

“你说这破病，咋还遗传呢？”李志富一家都患上了这个病，爷爷、爸爸、姑姑、哥哥，还有他，全都是。只有姐姐和哥哥家的侄子例外。

最常见的症状就是鼻子出血。有时候蹲时间长了，一使劲，血哗地一下就涌出来，而且还不容易止住。少的时候能淌半斤，多的时候有一斤，“都赶上献血了”。连专家都说，得上这种病比中彩票的几率还低。

好在，以李志富经验，单纯的毛细血管扩张症不至于威胁生命，反倒因为经常出血，不容易患上脑出血、脑梗一类的疾病，他的爷爷就活到了80多岁。

但李佳蕊难以有曾祖父的“幸运”，两种罕见病集于她一身，结成了一个死结：

治疗肺动脉高压的药物会扩张血管，进而引发全身毛细血管出血；止血需用药，补液过多又会导致心衰；控制心衰要使用利尿药，利尿药过量会导致低钾，低钾可能引发心脏骤停，又必须及时补钾。

女儿刚确诊时李志富还想，也许慢慢维持着，等几年有新药上市，或者有了新的治疗方案，孩子还有救。可六年过去，李佳蕊的肺动脉血压从开始确诊时的79mmHg（肺动脉平均压正常值≤20mmHg）升至94mmHg，最高时甚至达到140mmHg。看着女儿天天被病痛折磨，李志富心疼不已，她不愿孩子这么年轻，就天天面临生死离别的压力，“还不如我替她生这个病，可啥忙也帮不上，干瞅孩子遭罪，瞅着揪心。”

有人劝过李金凤，让她放弃，再生一个，她想都没想就拒绝了。“我说不可能，我就这一个孩子，就算她没了我也就这一个孩子。”

李金凤今年虚岁43岁，再要一个年龄上也允许，但她考虑的是，要了以后怎么挣钱？怎么管女儿？她没有那个精力。

李志富也不打算再要了。他甚至觉得，自己就不适合要孩子。六年来，他加入了好几个病友群，没事就打开看看，只希望哪天能有奇迹发生。

美少女战士，灰太狼、红太狼

4月24日那天持续咳血，让李佳蕊再次走到了生的边缘。

医院ICU、介入科、呼吸与危重症医学科等多学科会诊，一边改善心衰，控制肺动脉高压与感染，一边通过静脉泵持续止血，终于将她从死亡线上再次拉了回来。

李佳蕊在抢救室内接受抢救。

作为李佳蕊的主管医生，步芳芳从医多年，接诊过5岁至80多岁的各类患者，但李佳蕊这样同时患有两种罕见病的病例确实罕见。在步芳芳看来，虽然已经处于疾病终末期，但李佳蕊一个坚强的姑娘，只是咳血还是给她留下了心理阴影：病情稳定后，医生本想停用静脉泵，但李佳蕊说自己害怕，没让停。

24日下午4点半，李佳蕊给堂哥发了那条微信，还把自己偷偷攒的一点钱转到了手机里——密码就是她的生日，早就告诉了妈妈。

经过十几天的治疗后，李佳蕊的病情有了些许好转。整个五一假期，她都没再咳血，青紫色的嘴唇已经变得红润，她又有了力气。

闯过了一关又一关，李佳蕊有了一套活下去的方法。每次感到难受的时候，她就会想等好一点了能干点啥。比如每次走路走累了，就停下来喘一会儿，对自己说，一会儿走到那就好了。过一会儿走到了，就告诉自己，行了。然后再来。用她的话说，就是一步一步来，不要回头看，要往前看。

她用美少女战士、灰太狼和红太狼形容自己与生死的关系。

美少女战士是她，灰太狼是疾病，红太狼是死神。灰太狼和红太狼一家，疾病和死神也是一家。红太狼管灰太狼，死神也直接对应着疾病。红太狼想吃羊，灰太狼去抓羊，抓到过，但从没吃到过羊。羊和狼斗智斗勇，把灰太狼耍得团团转，羊成功脱困。灰太狼没有抓到羊，回到家被红太狼打，打完还是相亲相爱一家人，到最后大家和平相处。

归结到自己身上，死神一直想要她，疾病用发病来控制她、考验她，她和疾病积极对抗，斗智斗勇，也在慢慢恢复，最后也可以和疾病和平相处，死神会和疾病吵吵闹闹，但最后也无可奈何。

“红太狼沉默了，也可以说是死神沉默了，它默许了，默许我的存在，默许我的活着，而我也会一直好好地活着。”李佳蕊觉得，自己就是一名爱与生命的美少女战士，“我要代表生命之光消灭疾病！”

李金凤没有那么乐观，但她终于可以稍微放松一些了，至少这一次，她又把女儿拉了回来。

■采访手记

活着

5月18日上午9点，住院25天后，李佳蕊终于走出了住院病房。

一次次走到生的边缘，一年又一年挺了过来，她觉得只要活着，自己就没有什么遗憾，所有的事她都能做到。如果真要说有遗憾，那就是担心自己有一天会离开，不能回报父母，没让他们享到福，怕他们老无所依。

病情发展到这一步，留给李佳蕊唯一的选择就是心肺移植。但是她不想做。她跟妈妈说，不做的话，自己还能活着，如果做了，连手术台都不一定能下来。

李金凤对此充满了矛盾，左右为难。选择做，她拿不出手术需要的200万元的高额费用，而且女儿是基因突变患上的肺动脉高压，即便心肺换了，基因也换不了，万一再发病，女儿还要遭罪。可不做，她又不甘心，不愿放弃这仅有的希望。

六年的抗争，让“活着”这个词成了母女俩日常生活的关键词。4月23日被送进抢救室那天，李佳蕊还在劝妈妈，我不活一天了吗？我活一天不就赚了一天吗？我命大，死不了，哪天我没了，你们好好活着就行。

每个见到李金凤的人，都说她很坚强。可在她看来，自己不坚强怎么办？她要是倒了，女儿怎么办？只能选择乐观。

刚确诊时，大夫告诉李金凤，她女儿最多只能再活三年，但今年已经第六年了。“第六年”，对李金凤来说有着不一样的意义。她几次对我说，这一年对女儿是一个很大的考验，如果能挺过去，还能多活几年，如果挺不过去，一次感冒都可能引发肺部感染，要了女儿的命。

5月21日，李佳蕊登上了去往老家的卧铺列车。出院前一天，李金凤在电话中跟我说，她还想再赌一次，只要凑够了手术费，她就会选择给女儿做心肺移植手术，让她多活一天是一天。

回到老家的李佳蕊又吃上了心心念念的东北菜，6月5日，她在微信上告诉我，回家半个多月，自己的体重也已从住院时的82斤长到了90斤。除了体内还有些瘀血，偶尔咳嗽时有些血丝血团，其他一切都在慢慢变好。

（半岛全媒体记者 李伟志 牛晓芳 江海峰 刘文）